儿童多动症300问-4

“脑活素”可用于治疗多动症吗？　　有人用奥地利产脑活素对多动症儿童进行穴位注入观察治疗，认为该药对多动症临床控制症状有效。　　脑活素是一种脑蛋白水解产物，是无蛋白质的标准化器官特异性氨基酸混合物的水溶液，具有改善脑代谢的功能。具体地说，脑活素能越过血脑屏障，直接进入脑的神经细胞中；含有神经递质本身；含有生物胺及神经递质前体；具有记忆功能肽类的组成成分等功能。　　目前多数专家认为多动症的根本原因在于中枢神经元之间突触间隙处某种神经递质的不足，故而脑活素用于治疗多动症便有了较充分的理论根据。如何对多动症患儿进行校内治疗？　　目前，有作者提出对于智能正常而学习困难的小学生要考虑到多动症的可能性。据国外某些地区的报道，小学生发病率为4%～10%。故国内许积德等提出校内治疗的建议，即由每班教师每晨(必要时中午)集中发药治疗，观察药效，并针对患儿的特点及以往学习情况给予个别辅导。医师应主动了解治疗效果，并综合患儿、家长及教师的反应(如药物的副作用)，调整药物的剂量、改换药物或停药。这样，几方面互相配合会取得较好的效果。如何用“脉图法”研究多动症？　　“脉图法”是采用CDE型血液循环动力学检测仪(简称脉图仪)，按操作规程获得左关脉的脉图参数值。　　邓慧英等根据美国精神病学会出版的《精神疾病诊断统计手册》第3版对多动症的诊断标准，选取了多动症70例，与同群体中随机抽取的66例正常儿童作对比，全部测得7项血流动力参数值，并对两组计算结果进行“t”检验，之后发现，多动症与正常儿童比较，交感反馈系数升高 (即亢进)，副交感反馈系数降低(即减退)，从而提出小儿多动症的病机之一是植物神经功能紊乱，而以交感神经功能亢进和副交感神经功能减退为多见；并通过反映心肌收缩力的3个指标 (射流压力时间常数、喷血压力、左心室舒张末期容量)均降低，提示缺钙可能是多动症的病机之二；此外，又通过2个与微循环有关的指标(综合反射系数和血流平滑度)均不正常，综合反射系数患儿较正常儿高，而血流平滑度又比正常儿低，提出了多动症的病机之三是与微循环受损有关。如何用“中医计量诊断”判别多动症？　　肖代齐等报告了多动症中医计量诊断的研究结果。他们应用二值回归方程，对多动症的临床资料进行了综合处理，确定了计量诊断值，经过临床验证，符合率为98 68%，他们认为，此法使用方便，可以提高诊断准确性，具有实用价值。　　二值回归方程：Y＝a+Σ0 20i＝1bixi　　确定临界值Y＝0，把实际观察得的X1，X2……X20的值代入上方程中求Y值，用求得的二值回归方程判别观察对象。　　上公式具体为：(中医诊断公式)　　Y＝a+(bix1……bix20)　　当辨证要点的指标为阳性时，xi为1，辨证要点表现为阴性时，xi为0，a＝1 0为常数，将辨证要点的项目，在表中查出回归系数bi，代入公式，结果：若Y＞0为正常值，Y＜0为多动症患者。对多动症患儿应如何护理？　　对多动症患儿，首先要帮助他们树立治病的信心，使其发挥主观能动性，加强自制力；第二，要注意饮食营养，合理安排作息时间，养成良好的生活习惯；第三，家长和老师要多体谅、关心患儿，对其微小的进步，及时予以表扬、鼓励，切忌简单、粗暴或过分迁就；第四，在治疗过程中 ，要密切观察患儿的反应，及时调整药物用量或决定停、换药，注意坚持治疗，不要让孩子擅自终止用药。如何对多动症的父母进行心理治疗？　　父母对多动症患儿治疗的态度、方法，常常是多动症治疗成功与否的主要关键。因此，要教育父母认识患儿症状的性质，共同分析可能促使症状持续的环境因素，以及治疗的原则。诸如： 学习帮助患儿避免过度兴奋、激动及过度疲劳，正确面对困难，解决问题，建立生活规律；学会帮助儿童安静下来，集中注意力等；克服简单粗暴、过分溺爱等不良教育方法。国外有人提出将父母与儿童间的相互关系及不适应行为进行电视、磁带录像，然后再放映出来，让父母能更清楚地发现其中存在的问题，以便能更好地对患儿进行帮助。当父母有病态心理时，应给予父母个别治疗。特别当患儿成了家庭中的“替罪羊”时，则对这类父母的心理治疗，更成了治疗儿童的关键问题。家长应如何对待多动症的孩子？　　作为多动症孩子的家长，首先要认识到孩子得了多动症和得了其他病一样，虽然表现不同，但和其他病儿一样需要关心和体贴。不能误认为小儿的病态是“不学好”、“故意捣乱”等。更不能因为孩子那些不受欢迎的病态行为而动辄责打，否则加重了患儿的心理压力，会使他们控制自己行为的能力更差，长此下去，患儿的症状势必加重。　　对于医生认为需要服药治疗的患儿，家长应当按医嘱给其服药并仔细观察其反应，并将服药后的情况如实反映给医生。因为医生主要是根据父母提供的情况来判断服药的效果和进行药物或剂量的调整的。　　孩子服药期间应尽量避免外界的不良刺激，如防止感冒和过度疲劳，避免嘈杂的环境、不适宜的责打等，保证充分的睡眠。如有食欲减退，可改为饭后服药，并适当加餐和增加营养，故家长要为患儿创造良好的家庭环境，使其在家中感到愉快和温暖。平时要让患儿过有规律的生活，制订作息制度，让他们按时起床、就餐、就寝等等。　　对于服药治疗的患儿，家长应有长期的思想准备，无论是服西药还是中药，均需一定的疗程，家长务必与医生配合好。学校老师应如何对待多动症的学生？　　作为老师，应当给多动症的患儿多一份关心和帮助。比如，为了便于督促，可把他们安排坐在第一排，这样在老师的不断督促和指导下，他们不适宜的行为相应减少；可组织他们参加课外体育活动，以打乒乓球为例，一方面可使他们过多的精力得以疏泄并学习遵守一定的规则，另一方面打球必须集中注意力，平衡身体，协调动作，对改善他们的病症很有好处。但应当避免剧烈竞赛的体育活动。　　作为老师，还要教育其他学生不要歧视多动症儿童，不能在其他同学面前羞辱他们，更不能把他们赶出教室或学校。否则，他们的自尊心受到伤害，会引起情绪波动和敌对行为，甚至自暴自弃，失去纠正病态行为的信心。　　多动症儿童一旦有了进步，老师应给予表扬，使患儿增强信心，逐渐树立起良好的习惯和正常行为。多动症患儿的饮食如何调节？　　由于多动症患儿大多表现为阴虚阳亢的证候，因此，在饮食上应避免辛辣油腻之品，以免更耗阴精，更助阳亢之势。对于多动症的不同证型，可采用相应的饮食疗法。　　(1)百合、甘草各10g，大麦30g，红枣15g，加水适量煮水服，1次/日，连服1个月为1个疗程 ，或以猪脊髓，淡盐蒸服适量，适用于肾阴不足、肝阳偏旺之多动症。　　(2)龙眼肉500g，白糖50g，将龙眼肉放碗中加白糖，反复蒸晾3次，使色泽变黑，将龙眼肉再伴少许白糖装瓶备用，每天服2次，每次4～5颗，连服7～8天，或芡实100g，甘草18g，大枣15枚，水煎服每天早晚分服，连服数天。适用于心脾气虚之多动症。　　(3)竹笋15g，荸荠9g，红糖适量，水煎饮汤，每天1次，连服。适用于湿热内蕴、痰火扰心之多动症。多动症有哪些预防措施？　　多动症的病因，至今不太清楚，而多动症的表现是一组症候群。目前西医认为主要与遗传因素、脑神经递质代谢、轻微脑组织损伤、环境因素、心理社会因素等有关；中医则认为先天禀赋不足，后天失养，导致脏腑功能失调是发病的主要原因。　　就以上可能的致病因素，我们提出以下几点预防措施，供作参考：　　①要提倡婚前检查，避免近亲结婚，配偶的选择，要尽量注意有无癫痫病、精神分裂症等精神疾患；　　②适龄结婚，勿早婚，早孕，也勿过于晚婚，晚孕，避免婴儿先天不足。有计划地生育，使家长可以精心抚养子女，有利于孩子的身心健康。　　③为了避免产伤，减少脑损伤的机会，应提倡自然顺产，因为临床中发现，多动症患儿中剖腹产者比例较高。　　④孕妇应注意陶冶性情，保持心情愉快，精神安宁，谨避寒暑，预防疾病，慎用药物。　　⑤创造温馨和谐的生活环境，使孩子在轻松愉快的心情中渡过童年，切勿盲目望子成龙，剥夺孩子欢乐的童年，造成不必要的精神创伤。　　⑥注意合理营养，使孩子养成良好的饮食习惯，不偏食、不挑食，保证充足的睡眠。加强体育锻炼，增强体质，防止疾病发生。　　⑦尽量避免让孩子玩含铅的漆制玩具，尤其不能将这类玩具含在口中。妊娠期妇女应如何避免多动症的发生？　　多动症的发生与环境因素、精神因素、大脑损伤等诸多因素有关。而妊娠期孕妇的思想、情绪、饮食起居，能直接影响到胎儿的发育，故孕妇应注意陶冶性情，保持心情愉快，精神安宁，避免喜、怒、忧、思、悲、恐、惊七情的刺激。正如《叶氏竹林女科》中说：“宁静即是胎教……，气调则胎安，气逆则胎漏，恼怒则气塞不顺……。欲生子好者，必须先养其气，气得其养，则生子性情和顺，无乖戾之习。”　　此外，孕妇还要慎避风寒暑气，预防疾病，慎用药物。注意多摄取清淡易消化而又富含营养的食物。禁吸烟饮酒，避免中毒。定期作产前检查，防止异常分娩的发生，减少新生儿大脑受损的机会，等等。什么叫抽动-秽语综合征？　　抽动-秽语综合征又称多发性抽动症，即Gilles de la Tourette′s syndrome。是以面部、四肢、躯干部肌肉不自主抽动伴喉部异常发音及猥秽语言为特征的综合症候群。我国目前把其归属在“行为障碍”范围。美国1993年资料报道，在美国整体人群发病率0.07%。国内未见有关流行病学调查资料。大多认为近年有逐渐增加趋势。多好发于儿童，以5～7岁发病者最多见，14～16岁仍有发作。根据我们临床观察，女孩发病比男孩早，治疗见效较男孩慢。如治疗不及时可延至成人。发病性别男＞女，比例约为3～4∶1，病程长，反复发作。少数至青春期自行缓解，大部分渐加重，影响正常生活和学习。本病病因尚不清楚，有人认为与大脑基底神经节发育及功能障碍有关。精神因素、遗传因素、胚胎发育及感染等均有一定影响。抽动-秽语综合征的命名是如何演变的？　　1825年Itard描述了一位法国年轻贵族女人的病情：7岁起患有不自主抽动，开始头部和手臂抽动，以后累及面部和肩部。当时并无命名。1885年法国医生George Gilles de la Tourette 报告了8例相似病例，并进一步描述了疾病症状和阐述了疾病本质，所以后人便称此病为Toure tte综合征。根据其多组肌群抽动的发病特点，又称为多发性抽动(mulfiple fics)或慢性多发性抽动(chronic muitiple Tic)；其抽动、发音多为爆发性突然发作，又称冲动性肌痉挛；临床上可见进行性运动和精神症状，故又有人称为进行性抽搐；有部分病例若干年后出现秽语现象，即称为抽动-秽语综合征。抽动-秽语综合征的主要特征是什么？　　主要是多组肌群同时或相继刻板抽动，特征是患儿频繁挤眼、皱眉、皱鼻子、撅嘴等；继之耸肩、摇头、扭颈、喉中不自主发出异常声音，似清嗓子或干咳声。少数患儿有控制不住的骂人说脏话。症状轻重常有起伏波动的特点。感冒、精神紧张可诱发和加重，其中约半数患儿伴有多动症。日久则影响记忆力，使学习落后。严重者因干扰课堂秩序而停学。什么样的孩子易患抽动-秽语综合征？　　从年龄讲，儿童及少年期多发，大部分在5～12岁发病，90%在10岁以前第1次发病。性别方面，男性明显多于女性。随着研究的深入，逐渐认识到早产、难产、剖腹产儿多患此病。其中以剖腹产儿最多见。另外，性格内向、行为异常、胆小、性情执拗、人格发育不全的孩子亦多见，家族中有类似病史，与精神、行为异常有血缘关系的人易被遗传而发病。孩子患抽动-秽语综合征应看什么科？　　抽动-秽语综合征以头部、躯干、上下肢的重复抽动为最多见症状，同时伴有异常发音和行为异常。《实用儿科学》将其列为“行为异常”范围。儿童医院早先一般不设精神、行为科 ，非精神病的行为疾病多由神经科治疗。随着科学技术的发展，近来国内外均以为抽动-秽语综合征与中枢神经系统神经递质有一定关系，所以家长可带患儿到神经科及综合医院儿科就诊。80年代始，中医在治疗抽动-秽语综合征方面显示优势，所以可到中医院的儿科、儿童医院中医科及综合医院中医科就诊。古代中医文献有无抽动-秽语综合征的记载？　　古代中医文献无抽动-秽语综合征病名的记载，但其相似症状可见描述，如《小儿药证直诀· 肝有风甚》曰：凡病或新或久，皆引肝风，风动而止于头目，目属肝，风入于目，上下左右如风吹，不轻不重，儿不能任，故目连劄也。”《幼科证治准绳·慢惊》描述：“水生肝木，木为风化，木克脾土，胃为脾之腑，胃中有风，两肩微耸，两手下垂，时复动摇不已，名曰慢惊。”《明·保婴摄要》薛己在惊搐目直中记载一小儿两目动札，手足发搐，用健脾祛风药治疗而愈。抽动-秽语综合征相当于中医什么病？　　根据中医五行学说及脏腑辨证观点，历代中医学者多把本病归于慢惊风、抽搐、筋惕肉、肝风证、风痰证范畴，亦有人归于振掉、痉风、心悸、怔忡、胸痹、梅核气、郁证范畴。怀疑孩子患抽动-秽语综合征后怎么办？　　当孩子出现不停的挤眼、皱眉、清嗓子或不停的抽动时应怀疑到此病，但不要惊慌乱投医。因本病发病率较低，而且有类似症状的疾病很多，所以一些小型医院或非儿科专业医务人员对此可能认识不清。诊断不明确，势必影响治疗。建议家长带孩子到大、中型医院有经验的儿科专业人员处就诊，以便及时诊断，合理治疗。治疗抽动-秽语综合征的中医专家有哪些(一)？　　邹治文，女，中国中医研究院广安门医院儿科研究员，主任医师。从事中医儿科临床、教学、科研43年。在大量门诊工作中，对本病认识较深。提出抽动-秽语综合征从肝论治的观点。认为本病属“肝风证”范畴，标为风火痰湿，本为肝、肾、脾三脏，以肾阴不足，肝风内动证最为多见。症状除抽动外合并烦躁易激动，睡眠不安，大便秘结，五心烦热，舌红少苔，脉弦数等。治疗当从肝论治，以滋肾阴、平肝风为主。兼以健脾、清心、安神。注意急则治标，缓则治本；或标本同治，以本为主。本病病程长，治法贵在宗法宗方，随症加减，不宜用强镇之法使其一时安静，难以根治。应长期维持用药，以巩固疗效。治疗抽动-秽语综合征的中医专家有哪些(二)？　　刘弼臣，男，北京中医药大学教授，东直门医院儿科研究室主任。从事儿科临床、教学科研50余年，中医理论造诣颇深，提出抽动语综合征从肺论治的观点。认为抽动-秽语综合征为六淫引发、风痰鼓动、上犯清窍、流窜经络而致。频繁挤眼、口角抽动应责之于风，喉中怪声或不清为痰随相火上升，循径上逆，痹阻咽喉，形成木火刑金之势，金鸣异常出声怪异。故从肺论治，治其根本，祛风除痰，痰消风去则抽动、秽语自止。但肺病日久，必伤及脾，使肺脾俱虚。所以在病之后期要采用补法，补其母以益其子，健脾益肺，使卫外功能增强，外邪难以侵肺。治疗抽动-秽语综合征的西医专家有哪些(三)？　　许克铭，首都儿科研究所附属医院神经科主任医师，从事小儿神经科临床，科研30余年 ，很有建树。　　徐光芝，首都儿科研究所附属医院神经科主任医师，30余年来从事神经科门诊、病房管理，经验丰富。　　尹公礼，武汉市汉阳康复医院副主任医师，认为本病与病毒感染关系密切，对一些难治性抽动患儿用抗病毒法治疗，疗效明显。中医对抽动-秽语综合征病机认识怎样？　　中医认为，阴主静，阳主动，阴阳对立，阴阳互根。阴平阳秘，精神乃治；阴阳平衡，动静协调。小儿时期“稚阴稚阳”，生长发育迅速，所需阴精最为宝贵，一旦阴液不足即表现阳气偏亢。小儿又有“发病容易，变化迅速”的特点，无论外感或内伤，每易邪气枭张，神气祛弱，邪易深入，扰乱正常阴阳平衡，阴精不足，筋脉失养 ，则抽动不止。　　风善行而数变。风邪留恋肌腠，风燥伤阴，阴液不足，则风动而肌抽，内风被引，风行血虚，肝风内扰之候即成。　　湿邪困脾，运化失常，水湿停留，积聚成痰，痰浊蒙蔽清窍则不自主动作及不自主秽语，痰湿阻络，筋脉痹滞，而肢体、肌肉动不住。　　外感热邪或风从火化，均至火灼真阴，肝肾之阴受损，阴不制阳，水不涵木，筋脉失养则抽；火挟痰上逆，阻滞咽喉，则咽中不利；肺金异常，则出现喉中异常发音。　　总之，阴虚而致阳亢是主要发病机理；肝风痰火是主要致病因素；与肝、脾、肾关系最为密切。抽动-秽语综合征病因与中医“肝”是什么关系？　　肝主疏泄，喜条达，主藏血。肝体阴而用阳，为风木之脏。其声为“呼”，其变为握。小儿时期“肝常有余”，内、外致病因素，皆易引动肝风。　　小儿情绪波动，肝气旺盛或郁结，肝失其疏泄之职，气机不畅，气滞血瘀，筋脉失养；气郁日久，积而化火，火极生风，而现肝风内扰之候。　　肝失藏血，血虚生风，肝风内动，风阳上扰，伤及头面故现伸头缩脖，皱眉眨眼。　　肝血不足，血不荣筋，筋脉失于濡润，致伸屈失常，四肢肌肉震颤不休。　　肝性刚直，肝风内动致使难以畅其通达之性，以呼叫为快，故口内异常发音或秽语。抽动-秽语综合征病因与中医“肝”是什么关系？　　肝主疏泄，喜条达，主藏血。肝体阴而用阳，为风木之脏。其声为“呼”，其变为握。小儿时期“肝常有余”，内、外致病因素，皆易引动肝风。　　小儿情绪波动，肝气旺盛或郁结，肝失其疏泄之职，气机不畅，气滞血瘀，筋脉失养；气郁日久，积而化火，火极生风，而现肝风内扰之候。　　肝失藏血，血虚生风，肝风内动，风阳上扰，伤及头面故现伸头缩脖，皱眉眨眼。　　肝血不足，血不荣筋，筋脉失于濡润，致伸屈失常，四肢肌肉震颤不休。　　肝性刚直，肝风内动致使难以畅其通达之性，以呼叫为快，故口内异常发音或秽语。抽动-秽语综合征病因与中医“脾”是什么关系？　　中医认为，“脾为后天之本”。脾主运化水湿及水谷精微，为气血生化之源。脾为土脏，喜燥而恶湿。脾开窍于口，其华在唇。脾与口、唇有密切关系。脾病则见咧嘴、扭嘴等口唇怪异动作；脾主肌肉，气血不足，筋脉失养则筋惕肉，表现为肌群不自主抽动。　　脾失健运，水谷精微运化失常，气血生化乏源，气血不足则心神失养，故而注意力涣散，学习困难，心悸怔忡等；精血亏损，水不涵木则肝火旺盛，出现抽搐及行为异常，性情暴躁等。　　脾失于运化水湿，致使水湿积聚，凝结为痰。痰湿阻滞，蔽阻心窍，心神失主则不自主抽动、秽语等。抽动-秽语综合征病因与中医“肾”是什么关系？　　中医认为，肾为先天之本，主藏精，生髓通于脑。肾为水脏，肾藏志，小儿先天疾病多认为与“肾”关系密切。肾阴不足，精髓亏损，脑失所养，则动作不能控制或只能短时间控制；日久则影响智力发展，造成注意力不集中，学习成绩下降。　　肾主水，心主火，阴水不足，水火失济，则心神不宁，神不守舍，心不能主言则现重复语言或有秽语骂人。　　真阴不足，水不涵木，则现肝木独亢，肝火旺盛，引动肝风则抽搐无常，且见性情暴躁甚有伤害行为。　　肾阴不足，相火内炽，痰随相火上升，循经上逆，痹阻咽喉，形成木火刑金之势，金鸣异常则症见怪声。此为本证源于肾而发于肺之机理。　　抽动-秽语综合征患儿之肾不足实为肾阴虚弱，故可多见舌质红绛，苔少或光剥，脉细数。西医对抽动-秽语综合征病因的总体认识怎样？　　西医认为，抽动-秽语综合征病因尚不完全清楚，既往认为与精神因素、遗传因素、中枢神经递质代谢异常，特别是与多巴胺功能有关。近年来随着神经生理、神经生化、神经内分泌和影像学技术的发展，认为与中枢神经系统的器质性损伤、性激素和兴奋性神经递质的作用有关。国外虽然进行了不少有关研究，但由于各类神经元、神经递质及其浓度水平和相拮抗介质在动态平衡上的复杂性，仅用某一种递质的变化来解释，做结论，显然是不完善、不确切的，其真实病因还需进一步揭示。抽动-秽语综合征与哪些因素有关？　　围产因素：母孕期高热、先兆子痫、难产史、生后窒息史、新生儿高胆红素血症、剖腹产等。　　感染因素：上呼吸道感染、扁桃体炎、腮腺炎、鼻炎、咽炎、水痘、各型脑炎、病毒性肝炎等。　　精神因素：惊吓，情感激动，忧伤，看惊险电视、小说及刺激的动画片等。　　家庭因素：父母关系紧张，离异，训斥或打骂孩子等。　　其他：癫痫，外伤，一氧化碳中毒，中毒性消化不良，过敏等。抽动-秽语综合征与心理因素是什么关系？　　近年来，抽动-秽语综合征与心理学的联系已被证实，已知行为与感情方面和抽动-秽语综合征虽没有内在联系，但不否定其相互联系。抽动-秽语综合征可发生学习困难、多动、注意力不集中，甚至严重影响在学校和家庭的正常活动以及社会交往，缺少自爱自尊 。同时抽动受情绪的影响，患儿兴奋紧张时增加，而在注意力集中时减少。不少学者尝试心理治疗，报告对抽动-秽语综合征的主要症状无明显效果，而对于继发于抽动-秽语综合征引起的情绪、行为、学习困难和注意力障碍则有很大益处。所以，心理因素对抽动-秽语综合征病情轻重有一定影响，而治疗时不能单独用心理疗法，只能做为药物治疗的辅助治疗，但在整个治疗过程中是不可缺少的。抽动-秽语综合征与精神因素有什么关系？　　有人认为抽动-秽语综合征是个人承受压抑时一种反抗心理的表现形式。几乎所有病人在精神有压力时症状加重，患者注意力集中到其他事物时，抽动症状可减轻，因而多数人认为本病与精神因素有关，社会心理状态的各种因素与抽动症状的减轻或恶化有相关关系。但临床亦可见到有部分患儿起病与精神关系不大，而单纯用心理疗法治疗抽动-秽语综合征无效。所以推测，心理压力、精神紧张可能与感冒、发烧等原因一样只是患儿的诱因，而不是致病的根本原因。抽动-秽语综合征是否有神经系统器质性病变？　　国外学者研究认为，一些患者肌张力有改变或精细运动缺损，这些神经系统体征提示有器质性损害。而围产期有损伤病史的儿童发病率亦高，亦支持以上结论。从少数尸解报告(因本病是非致死性疾病，尸解病例很少，多为个案报告)发现在纹状体含多巴胺丰富细胞群中有一种异常的细胞类型，这种异常细胞可能是损伤后的结果，也可能是本病的病理学基础。另有人在尸解中进行精细细胞系统病理学和免疫组织化学检查后发现，抽动一秽语综合征患者苍白球外侧背部完全缺乏dynorphin样阳性绒毛样纤维，腹侧亦很少。因此认为从纹状体纤维投射致苍白球中的dynorphin减少，可能为此病病人的脑病理改变。影像学检查见到，18例抽动-秽语综合征患者全部左苍白球明显小于右侧。豆状核平均体积比正常人小，两侧基底节体积不对称。　　从以上国内外资料看，基底神经节的病理性改变可能是抽动-秽语综合征的病因，亦即此病可能合并基底神经节部位的器质性改变。抽动-秽语综合征病因与哪些神经递质有关？　　抽动-秽语综合征病因尚未完全清楚，近年来随着神经药理学及神经生化学方面的发展，对抽动-秽语综合征的神经递质学说有更进一步的认识，主要涉及以下几种：　　(1)多巴胺(DA)：氟哌叮醇是一种高效多巴胺受体阻滞剂。用氟哌叮醇治疗抽动-秽语综合征有效，故反过来证明患者的纹状体内存在过度活跃的多巴胺系统。服用加强多巴胺系统活动的药物如L-多巴、苯异丙胺、苯哌啶醋酸甲酯等可使抽动-秽语综合征病情恶化，似乎亦能间接证明这一观点。但由于大脑取样的困难，至今并未见到抽动-秽语综合征患儿脑组织内多巴胺含量测定的直接证据。高香草酸(HVA)是中枢神经系统中多巴胺的主要代谢产物，通常被作为多巴胺活性的主要指标。在抽动-秽语综合征临床观察中，有人报告，抽动-秽语综合征患儿治疗前脑脊液中高香草酸水平低于正常对照组，而在治疗后水平提高。这种变化，推测为突触后多巴胺受体为药物阻断后，突触后神经元反馈性兴奋，突触前神经元使多巴胺细胞释放更多的多巴胺，从而相应的代谢产物增加。这一现象又提出一问题，抽动-秽语综合征不单是存在中枢多巴胺活性过度，而且有突触后受体超敏感。虽递质释放正常，但由于超敏的受体引起效应细胞的反应活动过度。　　(2)去甲肾上腺素(NE)：3甲氧基4羟基苯乙二醇是去甲肾上腺的一种代谢产物，国外有人测定了患者血浆中代谢产物的水平，发现在有些病人中水平升高，从而推测可能存在中枢去甲肾上腺活性增高的因素。　　(3)5-羟色胺：在生理情况下，5-羟色胺脱氨基代谢为5-羟吲哚醋酸。丙磺舒可以阻断此代谢产物的运转，故丙磺舒负载试验可以增加脑脊液中5-羟吲哚醋酸的浓度。国外有人进行抽动-秽语综合征患者丙磺舒试验后，发现此浓度水平低于正常对照组。故推测抽动-秽语综合征患儿存在5-羟色胺神经元的缺陷或受体的高敏感性，应用5-羟色胺的前身——L-5羟色胺酸使患儿症状改善，亦间接证明抽动-秽语综合征与5-羟色胺代谢有关，另外也有报道与乙酰胆碱和γ-氨基丁酸有关抽动-秽语综合征有家族性吗？　　有学者在发现抽动-秽语综合征的早期，即认为本病与遗传有关。1920年开始，大量的研究发现家族性抽动-秽语综合征的发生，在许多家族成员中伴有慢性运动性抽动的发生率可达30%～40%。几乎各种遗传方式均可发生，并认为常染色体显性遗传伴有基因突变是主要遗传方式，但不能除外多基因遗传。疾病严重性亦不因代代相传而增加，男性患者具有阳性家族史的为45.9%，女性具有阳性家族史的为62.2%，有人报告一组9对双胞胎儿童中7对同患抽动-秽语综合征，并随访他们的子女亦有患此病者，Jenkins报告了一对同卵双胎者同时患抽动-秽语综合征。以上均说明抽动-秽语综合征有家族性、遗传性。我国有一家多例患抽动-秽语综合征的报告吗？　　早在19世纪就认为抽动-秽语综合征有遗传因素，国外亦有家族性存在的报道。我国家族性报道较少，1984年安徽中医学院附属医院杨任民等报道一家族兄妹二人先后发病，其父亦患抽动-秽语综合征的病例，较典型，转录于下，以引起注意。例1程某，男12岁，学生，患儿缓慢性进行性不自主四肢多动，伴挤眉弄眼4年，于1981年8月17日入院。4年前老师发现患儿上课时常出现急速而短促的挤眉弄眼、努嘴、扭颈等不自主无节律动作。且日益频繁，尤以精神紧张或激动时加重，另有在行走中突然两手紧按腹部，双腿紧夹或蹬足跳跃动作，自己不能控制。近来喉部常有干咳样“嘿嘿”声，入睡后上述症状消失。足月顺产，无其他异常病史。脑电图各导联有散在14～18cps波及短程4～7cps波。用氟派叮醇效不佳改用三氟拉嗪好转。例2，为例1之妹，女，9岁，以发作性不自主四肢抽动3年，喉中“哼哼”声3个月，于1983 年1 月14日入院。患儿6岁起常出现不自主快速而短促的全身不规则抽动，如耸肩、屈胸、缩颈，每次持续约1秒钟，每阵连续3～5次不等。情绪激动时频繁，入睡后消失。手中不论拿到何物，常不能控制地用力捏、扯或摇动；徒手时常搓衣角，摸头发。近年来情绪不稳定，暴躁易怒，近3个月来喉中常发出“哼哼”声音。自称不能控制。患儿早产20天。检查时平举双手可见两上肢频频以近端为主突发闪电式短促抽动。抗“O”、血沉均正常。服用氟派叮醇并用吡啶斯的明后好转。追溯病史及家族史，知其父亦有不自主眨眼、耸肩等症状，但年龄已过青春期，其症状有所好转和减轻。这一典型家族性抽动-秽语综合征，进一步肯定了家族性抽动-秽语综合征的存在。在临床工作中如遇有抽动-秽语综合征患者，应注意寻问其家族史。抽动-秽语综合征遗传方式是怎样的？　　近代研究已提出许多抽动-秽语综合征的遗传易患性问题。但明确的遗传方式尚不完全清楚。对13对双生子患抽动-秽语综合征的研究表明，其单卵双生子共同患病率77%，双卵双生子占23%。对其基因研究，发现外显率不同的常染色体显性基因。家系研究亦得出同样结果。故有些人认为，此病可能为伴有不同外显率的常染色体单基因遗传。但也不排除非遗传性因素对抽动-秽语综合征的表达的作用。如妊娠期服用止吐药或其他药物而致基因发生改变等。上呼吸道感染能诱发抽动秽语综合征吗？　　上呼吸道感染诱发抽动-秽语综合征报道较多见，可能因为病毒感染影响纹状体部位的神经递质，诱发了本有此病遗传缺陷人的发病。中医认为，上感多为风邪外侵，风善动摇，外感风邪易致抽动，外风引动内风则肝风内动而致此病。其具体表现为，初起可见咽痛、发烧，同时或后期患儿清喉声不断，有强迫性或怪异发声，至上感症状及咽部充血消失，其症状不减或渐加重，伴有头面部及肢体的不自主抽动。此类患儿在治疗时要注意在治疗外感药中加用熄风镇惊之品。有的患儿随上感症状好转其抽动可消失。如仍有抽动，则按中医辨证论治原则，进行辨证分型治疗。哪些药物可诱发抽动-秽语综合征？　　当用药物治疗其他病时引起类似抽动-秽语综合征的表现。据报道用氯氮平治疗精神病病人时，有1例诱发了此病。症状典型，且症状轻重与药物剂量成正比，停药后症状可渐消失。用公认的对抽动-秽语综合征有效的氟哌叮醇可抑制发作。氯氮平是通过选择性阻断中脑边缘神经递质通路而起到抗精神病治疗作用的，而抽动-秽语综合征被认为是纹状体多巴胺系统中多巴胺活动过度而致。氯氮平似乎能选择性增强此处的多巴胺功能，从而引发抽动-秽语综合征的抽动。但不是每个人都发病，故与个体遗传有关。说明氯氮平在个别人可诱发此病。　　卡马西平也有类似报道，应引起医者注意。抽动-秽语综合征的主要临床表现是什么？　　主要表现是慢性、波动性、多发性运动肌突然、快速、重复的抽动，并伴有不自主发声和行为改变等症状。早期抽动以面部为主，继之颈肩部，渐至躯干、四肢。少数患儿不自主骂人及模仿别人的语言、多动、注意力不集中、课堂上控制不住地乱跑等。抽动-秽语综合征中抽动的特点是什么？　　抽动-秽语综合征以抽动为主要临床表现，其抽动特点如下：抽动多以快速、多组肌肉同时出现。面部肌肉抽动表现为眨眼、斜眼、扬眉、皱眉、咧嘴缩鼻、做怪相等；头颈部肌肉抽动则为点头、摇头、扭头、挺脖子、耸肩等；躯干部肌肉抽动则为挺胸、扭腰、腹肌抽动；上肢抽动表现为搓手指、握拳、甩手、举臂、扭臂；下肢抽动表现为抖腿、踢腿、踮脚甚至步态异常。喉部肌肉抽动则为异常发音，如干咳声、吼叫声、吭吭声，或随地吐唾沫，或发音时重音不当，或有时不自主骂人等。　　以上各组症状，有人同时出现，有人是先有一组症状，一段时间后换一组或加一组症状。抽动发作时意识清楚，用意识可以短暂控制，入睡后抽动消失，性情紧张时加重。抽动-秽语综合征抽动的变化规律怎样？　　抽动是本病早期的主要临床症状及特点，75%～90%的患儿自述在发作前有眼睛不舒服或颈部不适感觉，随即出现单眼或双眼眨动，用力甩头部的动作。其不适感可在一次动作中缓解。部分患儿的抽动与当时的想象或试图讲话的内容有关。随着病情的发展，以后在无任何感觉和意识的参与下即出现刻板、多变、难以自制的肌群抽动，这些好象有目的抽动，实际上是自发动作 ，当连续发生时，即为复杂性抽动的表现。如患儿初起面部发生轻微抽动时，用夸张面部表情的方式来加以掩饰，多次发生后，面部肌肉不自主抽动和试图掩饰的表情交织出现，导致面部重复出现的“鬼脸”样现象。为了克制或掩饰还可能出现更复杂古怪的动作。如在坐姿时为了掩饰面部及颈部的抽动，在发作时患儿下颏突然触膝，手指抽动时则用旋转手指及上臂以掩饰，下肢抽动时则以用力跺脚来掩饰等。掩饰的动作比实际抽动的动作幅度要大。由于这些掩饰动作与不自主抽动动作的交替，使症状复杂化。到后期表现更为明显、典型。抽动-秽语综合征中抽动的易发部位在哪里？　　多发性抽动是多组肌群同时或相继抽动，但其易发部位不尽相同。国外有人总结666例多发性抽动患者抽动症状终生分布的百分比如下：单纯抽动：单纯面部抽动占93.1%；头颈部抽动91% ；上肢抽动者68.6%；下肢抽动者40.7%；躯干部抽动者46.5%；单纯发音抽动者98.5%；而复杂运动抽动者68.5%。受累最多的易发部位是头颈区。抽动-秽语综合征发音抽动的具体表现是什么？　　发音抽动即表现为异常发音。可单独出现或与其他肌肉抽动同时出现，发生率为79%～98.5% 。引起发音抽动的最多见部位为喉部肌肉，抽动时发出爆破声、呼噜声、干咳声或清嗓子声；其次是舌肌抽动则为咂舌声、嘘声、吱声、嘎声，鼻部抽动则为喷鼻声、气喘声、嗤之以鼻声状的发声动作或哽咽声。表现在说话时则为口齿不清、含混、异音及语音延迟、音调强弱不匀等。多在句子末尾或需要停顿时出现语言障碍，为了纠正或掩饰，患儿常提高音调，以喧闹声、嘈杂音喊出障碍部分。抽动-秽语综合征发音抽动何时最为明显？　　发音抽动和其他肌群抽动一样，在紧张及激动、恐惧时加重。而发音抽动最具体的表现是在讲不常用词语之前发生，包括有逻辑关系的文字、否定词、拒绝别人的文字，带有强烈情绪色彩的文字或恼怒、疲惫之后的语言，尤其涉及到与人或性有关的文字时，抽动发作最为频繁和加重。约1/3的患者由于紧张或脆弱，常把要表述的内容或词语用他自己的方式或非正规语言表述出来 ，故其语句显得单调生硬，使正常语言节律破坏，有时突然变成难以听清的耳语声，甚或只见患者表达的口形听不到发声。对此患者唯恐表达不清再重复一遍，或犹豫是否要重复时，就表现为重复语言。这也是抽动-秽语综合征的特征之一。当不自主发音抽动呈现为复杂的“唠叨”样或“咒骂”状时，即为秽语症。抽动-秽语综合征中秽语的表现形式是怎样的？　　秽语的特点是在最不适宜的场合和地点，以罕见的、高亢的语调，毫无道理地大声表达淫秽词语。秽语多见在交谈的初始或结尾时，内容涉及性交配、排泄、亵渎性词语。国外有人用计算机模拟抽动-秽语综合征中秽语的形式，分析发现，秽语概率发生最多的原因设想可能与“脑功能短环行路”有关，使类似秽语的相关文字高概率系列出现，产生多量秽语词汇。本病患者有良好的自知力，但对秽语几乎无自制力，有时为了控制秽语的出现反而呈现连串的脏话。为了防止秽语，患者常自行修正文字或乔装字语，以解脱难堪境地。另外还有精神秽语和秽语行为。精神秽语是患者头脑中重复思索某个秽语词汇，但不表达出来。秽语行为是用手势或发泄秽语的行为表达秽语内容，其手势表达的方式或姿态与个体文化教养有关。抽动-秽语综合征中模仿现象是怎样的？　　在本病中，有部分患者出现模仿现象。最常见的模仿形式是模仿人类的语言现象，还有模仿动物的鼻音、叫声、电视中特殊的声响等。还有的是重复叫唤会话的整个句子或重复叫唤自己的名字。也有人反复执行愚昧诙谐的动作如致意性接吻，呱呱叫，自发地反复出现象征胜利的“V”形手势等。故此又导致抽动-秽语中的行为紊乱问题。抽动-秽语综合征是否有行为紊乱？　　国外研究此病较早，在1985年就有人报道精神不稳定存在于大部分抽动-秽语综合征的病例中，认为精神变化是不可避免的。另有报道认为85%左右的抽动-秽语综合征患者伴轻至中度行为紊乱，而行为紊乱是本病整体的一部分。总之抽动-秽语综合征患者大部分有行为问题，但其轻、重程度不同，轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩。重则呈现难以摆脱的强迫症状、注意力缺陷、多动、破坏行为、学习困难、睡眠障碍等。抽动-秽语综合征是否有强迫行为？　　《国外医学》报道认为，抽动-秽语综合征患者强迫性障碍发病率为28%～67%。强迫观念与强迫行为是以反复出现刻板的行为和/或观念为其特征。强迫观念包括：强迫计数，强迫性洗手，有的难以自制的触摸物体或他人等。强迫行为与反复抽动有时是重叠的，如反复触摸物体或躯体的愿望和动作即是代表强迫观念、强迫行为，又是复杂性抽动动作。强迫观念与强迫行为有时随病程延长而加重。在小儿快速发育时期很少合并强迫性障碍，多从青春期向成年过渡期才出现或加重。在病因学上有人认为抽动-秽语综合征与强迫症有相同的缺陷基因，但尚无定论。抽动-秽语综合征合并儿童多动症吗？　　据临床及资料来看，抽动-秽语综合征合并儿童多动症的发病率约为25%～50%。主要表现为注意力不集中、多动、冲动行为。多动症的症状通常出现在抽动之前，约早2～3年，并且是重度抽动患儿常见的症状。　　是抽动-秽语综合征本身具备多动症状还是两种病之间有一定关系，国外有人做了大量工作 ，发现两者遗传基因之间无相关关系。因为在抽动-秽语综合征患儿亲属中多动综合征患病率与普通人群中多动综合征患病率基本相同，并无增加现象，而在同时有抽动-秽语综合征和多动症亲属的儿童中比只有前者亲属的患儿多动症患病率高8倍。说明两者基因缺陷无相关性。　　另外，治疗多动症的精神兴奋药能引起肌群抽动，这也是抽动-秽语综合征与多动症同时存在的一个原因。如利他林，匹莫林等可引起易感个体的多动患儿肌群抽动。有人报告用精神兴奋剂治疗多动症1520例，出现抽动率为1.3%，说明发病率不高。但如大面积应用也可引起不少人抽动，所以当抽动-秽语综合征合并多动症时，要注意询问是否服用了精神兴奋药。抽动-秽语综合征患儿智力如何？