大多数研究认为,抽动-秽语综合征患儿智商平均在100左右,属正常范围。有一组研究对28 例患儿采用韦氏儿童智力量表修订版(Wlsc-R)进行智力测定,结果发现此组患儿的平均智商在正常范围,语音智商和操作智商差异亦在正常范围。用相同的方法亦有人做出不同的结果,认为此病患儿存在一定的智力缺损。用神经、生理测定量表调查神经生理损害,发现约半数抽动-秽语患儿存在智力缺陷。总之关于此病患儿是否存在智力缺陷问题,国内、外尚无定论。目前研究可见两种观点。我们临床观察300例认为,此病患儿不存在明显智力问题,少数智力低于正常的表现,更多的是由于此类患儿不自主运动及注意力不集中造成的。抽动-秽语综合征患儿是否有记忆与注意缺陷? 据国外资料报道,用Halstead儿童神经心理成套量表测试28例抽动-秽语综合征患儿,提示有空间记忆力缺陷,亦有人进行事件相关听觉诱发电位及Knoxcube测验发现,抽动-秽语综合征患儿特殊注意缺陷及视觉注意广度损害。但多数人认为抽动-秽语综合征患儿可能有记忆损害,但不是主要问题。应注意的是精神抑制药物如氟哌叮醇能影响学习和行为,所以在分析神经心理缺陷时要注意药物的作用因素。但亦有一组报道各25例,发生抽动患儿服药组与未服药组神经心理测验结果差别无显著性,提示精神抑制药物对多发性抽动患儿的认知功能无明显影响。当然服用剂量也有很大关系。抽动-秽语综合征患儿是否有感知觉缺陷? 通过国内外资料综述认为,此类患儿伴有不同程度的感知觉缺陷。用多种检测方法结果基本一致,提示此病患儿在空间、运动和图解技能等方面存在缺陷。在积木、拼图能力、译码能力和视觉运动技能方面得分低,故认为可能是由于基底神经节神经生理功能失调而继发的视觉空间组织能力和视觉运动技能方面存在缺陷。亦有人以为抽动-秽语综合征患儿总的认知水平上没有明显缺陷,只是在某些特殊功能区存在缺陷,如视觉运动区和视觉图解区。在接受言语技能方面及道路追踪测验适应速度变化方面也存在一定问题。抽动-秽语综合征患儿是否有学习困难? 学习困难也是行为问题的一种,当被老师和父母认为学习能力下降需要专门教育时为学习困难。在抽动-秽语综合征患儿中,伴有学习困难的约占24%~50%,除部分伴有感知觉损害,视觉运动技能低下,阅读及计算能力损害外,多数是由于其本身的不自主症状而致。如不能控制的抽动和发音,影响注意力的集中;严重肢体抽动使患儿的眼睛很难盯在书本上,作业完成困难等都是影响学习成绩的因素。老师和同学的鄙视和嘲笑使患儿产生厌学情绪等亦是不同程度学习困难的原因。所以大部分抽动-秽语综合征患儿的学习困难是可逆的,随着病情的好转,学习成绩亦可随之提高。希望家长和老师要有清楚的认识,以采取相应措施。抽动-秽语综合征患儿合并偏头痛吗? 有研究发现儿童期偏头痛在抽动-秽语组发生率占26.6%,明显高于一般儿童偏头痛的发生率(4%~7.4%)。认为伴偏头痛的抽动-秽语综合征可能代表此病的一个亚型。主要发病原因是与5-羟色胺代谢功能障碍有关的神经递质紊乱为基础,与偏头痛的发生机理基本相同。所以抽动-秽语综合征和偏头痛同时出现在某些儿童身上,可能基于两者有相似的代谢异常。在临床中见到抽动-秽语综合征患儿伴有偏头痛时,要想到是其伴随症状。抽动-秽语综合征患儿是否合并睡眠障碍? 国外资料认为,12%~44%抽动-秽语综合征患儿伴有睡眠异常情况。认为本病的睡眠障碍是从非快速眼动相睡眠第3、4期向快速眼动相睡眠移行受损害。对抽动-秽语组及正常对照组进行多种波动描记睡眠研究,显示病人组夜间觉醒次数增加,非快速动眼第4期夜惊发作,而正常对照组无类似表现。在一组57例该病睡眠调查报告中,有33%患儿有梦游和夜惊。还有的患儿表现失眠、多梦、就寝时间延长。这种睡眠障碍多发生在抽动-秽语综合征伴有多动行为之男孩子,而且年龄较小的病人多见,有随年龄增长而消失的倾向。抽动-秽语综合征患儿为什么有易怒及行凶现象? 在抽动-秽语综合征家族中有明显性格特征即为性情急躁,有破坏财物及行凶现象。并与抽动-秽语综合征严重程度呈正相关。 国外有人把易怒及行凶问题划分为4级。O级:无易怒及行凶问题。Ⅰ级表现易怒,大喊大叫,打翻东西等,但未涉及破坏财物或袭击他人的行为。Ⅱ级:患者往往以破坏财物、杀死动物、伤害他人等行为发泄其愤怒。Ⅲ级:因易怒与行凶而至法律问题。此病可见以上不同程度的问题。 抽动-秽语综合征患者易怒及行凶的原因有二种:一为外因:由于其不自主怪异动作遭到他人讥笑或嘲讽,患者本身对躯体动作失去控制。二为内因:该病患者中枢神经系统的高多巴胺可使患者在无外界刺激下也表现易怒与性情暴躁。动物实验显示,高多巴胺能促进剂不仅可诱发抽搐而且增强其好斗性与挑衅行为。中医认为,肝为将军之官,决断出焉。肝火旺盛则易引起难以控制的怒火,从而出现骂人或行凶现象。 所以抽动-秽语综合征患者的易怒及行凶是病情的表现形式,见到此现象,应积极药物治疗,而不是压力或暴力能够解决的。抽动-秽语综合征患儿怪异症状发生率约是多少? 该病患儿由于多肌肉抽动出现一些怪异症状,但每个病人的表现形式又不同,其各症状发生率是多少呢?我国有人对141例患儿的临床资料、脑电图、韦氏智力测验及家长问卷总结如下:挤眼、斜眼、耸眉、皱眉、咧嘴等面部肌肉抽动的占84%(118/141);点头、摇头者占47.5%(67/141);扭颈者占30.5%(43/141);耸眉者38 .3%(54/141);手臂及腿脚动作者占26.2%(37/141);肛周肌肉抽动1例。发声抽动表现为清喉干咳74.5%(118/141); 嗅鼻占9.2%(13/141);秽语8.5%(12/141);大喘气14.9%(21/141) 。抽动始发部位以头面部为主。脑电图正常者占68%。平均智商98分。患儿行为问题总分及多动、强迫、焦虑平均分高于对照组。16例有焦虑占11.4%;11例有抑郁情绪;12例有违纪行为及攻击行为。28%(40/141)合并注意障碍多动症;26%(37/141)合并有强迫症。抽动-秽语综合征患儿内向型性格多见吗? 研究报道:用艾森克人格问卷(EPQ)对196例抽动-秽语综合征患儿进行测试分析,试卷皆由本人填写,由电脑平分打印,并逐项比较分析被试者内外向性格、精神质、神经质三个方面及掩饰倾向。结果表明,内向人格和心理防御水平偏高是抽动-秽语综合征患儿的主要人格心理特征。 内向型性格既是抽动-秽语综合征成因之一,又是此病在病理进程中演化的结果。首先内向人格者往往比外向人格者有更大的心理压力,由于这种差异的存在,前者积累的心理能量得不到适时宣泄,从而转换途径,改由各类运动性抽动、强迫症状以及声带抽动而发泄出来,以维持潜意识的心理平衡。再者本综合征病程较长,其间所承受的心理压力很大,大部分患儿不能被他人理解和同情,反而遭到训斥、惩罚、厌恶,甚至敌视,所以患儿普遍产生或加剧了自卑心理,自我过分强调内省,自我注意的程度也逐渐加大。抽动症状的纠正动机强烈,结果适得其反。再加之常见的误诊,导致由初期单一症状向多元化、复杂化以及高频率、高强度发展。人格心理也由此朝内向化演变。抽动-秽语综合征患儿的不常见症状有哪些? 抽动-秽语综合征的一些不常见症状也是需要认识的,以防一病两治现象出现。 (1)裸露癖:部分精神缺陷病人表现为裸露癖,而抽动-秽语综合征患者亦有少部分合并此症状。男性约占16%,女性约占6%。国外有人把裸露癖分为四级:O级:无裸露现象;Ⅰ级:抚摸性器官;Ⅱ级:在家中限于家庭成员面前裸露;Ⅲ级:在公众前亦有裸露欲及裸露行为。抽动-秽语综合征患者中,以上4级均有表现。 (2)遗尿:抽动-秽语综合征患者后期不少合并出现遗尿现象,约占36%(28/77)。中医认为肾为先天之本,肾主二便,如肾先天不足,失于管束,则现遗尿。 (3)攻击性及行为幼稚:对两个年龄组(6~11岁和12~16岁组)抽动-秽语综合征患儿的行为和社会问题发生率进行比较,发现年龄大的一组社会问题较多见。 (4)焦虑、抑郁、纪律问题、狂躁、恐怖症、口吃与正常对照组比较高5~20倍。 (5)少数人有自残行为,其中包括:自残容貌综合征。抽动-秽语综合征严重程度与发病年龄有关吗? 抽动-秽语综合征病势有轻重之分,国外有人分为3级。Ⅰ级:抽搐轻微,不影响学习与生活,无需治疗;Ⅱ级:抽搐严重,需要治疗;Ⅲ级:抽搐严重并影响患者生活。研究中发现,病势的严重程度与发病年龄有关,平均发病年龄为6.9岁。症状自Ⅰ级至Ⅲ级随发病年龄增加而递增。Ⅰ级合并多动症者发病最早,平均年龄为4.65岁;Ⅲ级平均年龄为8.14岁,提示发病年龄愈晚,抽动症状愈重,愈需要治疗。抽动-秽语综合征要做脑电图吗? 抽动-秽语综合征病因尚未明了,近年认为它与遗传因素、神经生理、生化代谢以及环境因素在发育过程中相互作用有关。对该病有大脑器质性病变的学说,随着研究的深入越来越多的人持支持态度。认为此类患儿行为运动的改变与杏仁核-纹状体通路障碍有关,不自主发声可能由于扣带回基底节及脑干不规律放电产生。另外,本病做活体病理研究几乎是不可能的,而影像学检查由于技术掌握、手段、标准不同,结果受一定影响。所以脑电图是最简单又无损害性的检查方法。抽动-秽语综合征的患儿有必要做脑电图观测。 近几年用于临床的脑电地形图,对该病的诊断敏感性更高。有条件的可进行脑电地形图检查。详细检查情况可参见儿童多动症部分的有关内容。抽动-秽语综合征脑电图异常吗? 近年来对抽动-秽语综合征脑电图研究较普遍。其阳性率从3%~60%之间不等。较低阳性率的报道多为只做一次脑电图。如多次检查,特别是增加诱发试验手段,其阳性率可能会提高。脑电图波形无特异性、规律性,以慢波为多见,少部分表现尖波、棘波、棘慢波,可阵发性发作,有的可在换气后爆发。脑电图的异常与患儿性别、发病年龄、病程长短无明显相关关系。抽动-秽语综合征影像学可见到哪些异常? 随着影像学的深入发展,国外对抽动-秽语综合征患者亦有新的发现。1988年有人从73例抽动-秽语综合征病人中发现2例脑CT扫描显示中隔腔透明洞异常,而71例正常,似乎阳性意义不大;1981年在16例组病人中有6例有异常,包括轻度脑室扩大,Syl-Vian裂或皮层均明显。19例患儿做脑CT扫描,并与由婴儿孤独症、注意缺陷障碍和语言障碍以及由内科病人(头痛、脑震荡或内耳疾病)所组成对照组比较,结果显示在脑室体积、右/左脑室比率、脑室不对称、脑密度分析,组与组间无差异。正电子发射段层扫描和改良NINCOS NEURO PET扫描机亦有类似报告。 这些检查旨在发现抽动-秽语综合征有无脑实质损害,目前普遍检查较少,阳性率亦很低,不是临床诊断的必需手段。抽动-秽语综合征有哪些检查方法? (1)翻手试验:阳性率53.7%,可疑36.6%,10%为正常。 (2)空间位置障碍检查:观察患儿视觉、听觉,有联系的知觉综合功能有无异常,50%阳性及可疑。 (3)联带运动试验:联带运动是观察大脑对抑制和兴奋转换的共济协调功能的一种检查,83.3 %阳性及可疑。 (4)智力测验。 (5)运动持久试验:查自我控制能力。 (6)默画试验:可粗略判断其智能状态。 (7)穿针试验:在一定照明度下,用统一线长和针型观察患儿1分钟穿针引线的次数。可了解患儿视觉力、注意力集中及精细动作的灵敏度,以及心理竞争状态如何。试验证明,抽动-秽语综合征患儿穿针引线次数明显少于正常对照组。翻手试验如何进行? 让患儿坐于桌前,将两手平放在桌面上,做时先手掌向下,将拇指沿桌边垂下,而两手其他手指靠拢。在反复尽量快速翻手时,出现动作笨拙,甚至乱翻一气;有学者特别注意翻手时肘部不让摆动时,两手小指则靠不拢,姿势也更加笨拙,称之为“阳性”,用符号“+”记录。联带运动试验如何做? 联带运动试验:让患儿一手握拳捶击桌面,同时另一手在桌面上做前后方向搓动动作。连续做十次后,使两手迅速交换所做动作,再连续十次。能正确连贯地动作,结果为(-);不能正确动作,结果为(+)。基本上能按规定动作,但动作笨拙,尤其在转换动作时明显有困难者,结果为( ±)。抽动-秽语综合征视觉诱发电位检查的意义是什么? 视觉诱发电位反映的是神经传导通路的功能状态,这一传导通路自前至后贯穿大脑,前为视网膜 ,最后为枕叶纹状区。所以视觉诱发电位异常能反应大脑的功能异常。抽动-秽语综合征患儿要确定是否有脑器质性损害及功能性异常,做视觉诱发电位是有帮助的。抽动-秽语综合征辅助检查有哪些? (1)24小时尿中儿茶酚胺排泄量。大多排泄量增多,但与病程,疾病严重程度无关。 (2)脑脊液高香草酸(HVA)测定。 (3)植物血凝素(PHA)测定。 (4)血大脑γ2-球旦白抗体水平。 (5)脑脊液强啡肽水平。 以上辅助检查,对用于研究探索抽动-秽语综合征病因学有很大意义,在临床诊断与治疗学上由于检查的难度,不易普及抽动-秽语综合征用于鉴别诊断的检查有哪些? (1)血沉、抗链“O”、C反应蛋白以除外风湿性舞蹈病。 (2)肝功、血浆铜蓝蛋白以除外肝豆状核变性。 (3)血常规、免疫球蛋白以观察有无感染及免疫方面的缺陷。抽动-秽语综合征的诊断标准是什么? 目前我国尚无抽动-秽语综合征统一诊断标准。各医家或引用国外诊断标准 ,或根据病情特点设立自己的诊断标准。虽然不统一,但大体一致,基本包括了年龄、临床表现、病程、神经系统检查,除外类似疾病。结合实践及《实用儿科学》(第5版1995年印刷),我们认为以下标准较确切。 (1)具有反复发作的眼、面部、四肢、躯干肌肉多发性不自主抽动。 (2)喉部异常发音及模仿语言,模仿动作。 (3)以上表现精神紧张时加重,睡眠时消失。 (4)神经系统检查多无异常。 (5)除外舞蹈病、手足徐动症、肝豆状核变性等类似疾病。抽动-秽语综合征DSM-Ⅲ诊断标准是什么? 1980年美国精神病学会出版的《精神障碍诊断和统计手册》第三版(DSM-Ⅲ)关于抽动-秽语综合征的诊断标准如下: (1)症状开始于2~15岁之间。 (2)反复出现多发性、无意义的运动肌抽搐。 (3)出现多种不自主发音。 (4)症状渐轻与渐重交替出现。 (5)能自觉抑制症状数分至数小时。 (6)症状持续一年以上。抽动-秽语综合征容易误诊吗? 临床可见,多数病人在症状出现几年以后才被诊断。造成误诊的原因,主要有以下几方面:① 医生对此病不熟悉,以致常被多种多样的症状所迷惑。将喉肌抽动而致的干咳误诊为慢性咽炎、气管炎;将眨眼、皱眉诊为眼结膜炎;动鼻诊为慢性鼻炎等。②家长对此病的不认同。很少因为不停眨眼、耸肩而就诊者,多认为是不良习惯。当到医院看其他病时,被医生发现而寻问有关情况时,家长多不配合回答,多被告之“没事,就有点小毛病”。医生告诉家长是此病后,家长多不信任,而反对就诊,从而使确诊时间后延。③病人对症状有一定抑制能力,当轻患者有意掩盖其抽动症状时,使家长及医生不易察觉。④某些医生认为抽动-秽语综合征必须具备秽语,但实际上只有1/3患者在发病几年后才出现秽语现象。 提高医生及人群对此病的认识,有助于尽快诊断、治疗。抽动-秽语综合征抽动时为什么伴有腹痛? 抽动-秽语综合征的特点是多组肌肉不自主抽动,躯干部肌肉包括胸部及腹部肌肉等。由于肌群的不停收缩、放松、频繁运动,并且用意志难以控制,既使肌群已疲劳也不能停止抽动,产生大量乳酸,不能及时消散、分解,刺激肌肉神经而感觉酸痛。 腹痛可由很多种疾病引起,但抽动-秽语综合征的腹部痛疼特点是抽动时痛,放松后减轻。无呕吐,大、小便无异常。触诊时腹壁肌肉触痛,内部各脏器位置无压痛,反跳痛。听诊无肠鸣音异常。化验无阳性发现。 同样原理,不停抽动的各肌肉可引起相应肌群的酸痛,如胸痛、颈痛、上下肢痛等。 轻症不用特殊处理,重者可让患儿平卧,深吸气放松,家长或医者轻轻按摩痛处即可。关键是积极治疗原发病,随着抽动的减少,痛疼也渐痊愈。孩子挤眼是毛病吗? 孩子不自主的频繁挤眼,不要认为是小毛病而忽视,要从以下几方面考虑。①结膜炎:当小儿不注意卫生,用脏手、脏毛巾擦眼后,或病毒性感冒时,均可引起患儿结膜炎。由于炎症刺激,感觉眼不舒服故不停地眨眼。此类表现为急性发病。有相应感冒症状,眼结膜充血、水肿,目眦多。用抗炎眼药水可使症状减轻。②局部抽动症:由一组肌肉反复、刻板地抽动而致,开始于保护性动作,如患结膜炎时,眼睛的眨动被固定下来,即为眨眼性抽动症。还可因模仿他人或精神因素而致。此属功能性,即习惯性反应。③抽动-秽语综合征:不停眨眼伴其他肌群的抽动及异常发音,结膜不充血,无其他感染症状。总之对孩子的眨眼应引起重视,及时正确诊断很重要。孩子“清嗓子”是咽炎吗? 小儿上感后遗留下咽部发炎,由于炎性分泌物增加及咽后壁滤泡增生,使患儿自觉咽部有异物感 ,想用力清除掉,由此出现“吭”“吭”的清嗓子声音。有的可吐出痰样分泌物,大部分是干咳。检查可见咽红,扁桃体红肿,咽后壁多量颗粒状结缔组织增生。急性期还有发烧,咽痛,用抗炎抗感冒药可使症状减轻。 无上感情况亦有“吭”“吭”清咽声,且声音高吭,响亮,认真分辨其声音有故意放大的感觉。并有眼、眉、鼻等异常动作,不能长时间控制,且反复发作,持久不愈。检查可见咽部无异常情况。用抗菌抗炎药无效。此时应考虑抽动-秽语综合征。孩子“吼”“吼”叫是精神不正常吗? 一位10岁男孩子,开始时咽部不适,总是“吭”“吭”的清嗓子,随地吐唾沫。后发展成“吼”“吼”叫,影响同学们上课,老师制止他,他不但不听,还越来越厉害。老师对家长说,你孩子是不是有精神问题,他自从“吼”“吼”叫后,也不愿和别人玩,总是自己独在一处,学习成绩也下降了。 家长听了非常着急,孩子在家也经常叫唤,以为他是喊着玩,没在意。经老师一提醒,赶紧带到医院。经医生诊断为抽动-秽语综合征。 小儿精神病多见精神分裂症,多有家族史。在精神刺激后易发病。初起有性格改变,不与朋友交往,变得孤独退缩,重复无意义的动作。不料理生活、不理发、不洗澡、生活懒散等,这些症状与抽动-秽语综合征有相似之处,但精神分裂症不抽动,而必须有精神活动与环境脱离,思维、情感和行为反应与环境不协调、分裂的表现。以幻视、幻听为常见,患儿可自述看见鬼影,听到鬼叫声等。有时为了与幻听的声音相呼应可喊出别人听不懂的声音。这种声音虽然也重复 ,但不是单调的、刻板的。经过认真观察及问诊,这两种病是可以鉴别的。抽动-秽语综合征与智力低下如何区别? 所谓智力是人的观察能力、注意能力、记忆能力、思维能力、想象能力等的综合。凡智力低于同龄正常儿水平者或智商落后于正常平均值两个标准差者均称为智力低下。多因大脑受损而致,生前原因包括:宫内营养不良、缺氧、代谢异常、遗传等。生后原因包括:中枢神经系统感染、中毒、窒息等。轻者表现能自理生活,可从事简单手工劳动,但记忆、理解、判断能力差,接受教育能力差,学习成绩特别是数学成绩差,缺乏创造性。重者语言、行动、发音均落后,甚至生活不能自理,不能接受教育。用各种智力测验可协助诊断。 抽动-秽语综合征患儿,近年来虽有人认为与脑实质发育不良有关,但智力是否低下尚不能定论。患儿患病时确有学习困难、成绩下降、抗拒学习等表现,可能是因不能控制的抽动或异常发声影响注意力的集中,给学习和听课带来一定麻烦。另外其自卑心理使其躲避接触,逃离人群,进而拒绝学习。所以本病患儿学习困难不同于智力低下儿的学习困难。抽动-秽语综合征与儿童多动症有什么区别? 儿童多动症发病率较抽动-秽语综合征发病率高,所以人们对多动症记忆深刻,又因其名字类似,故两者易于混淆。但其发病原因、症状体征均不相同,是绝然不同的两种疾病。 儿童多动症又称轻微脑功能障碍综合征。是一种较常见的儿童行为异常问题,智力正常或基本正常。但学习和行为及性情方面有缺陷,多数患儿从婴幼儿期即表现易兴奋、睡眠差、喂养困难等。年龄渐大,活动明显增加,且动作不协调,精细动作如穿针,扣钮扣等有困难,注意力不集中,情绪易冲动,缺乏控制能力,平时好与人争吵,容易激动,不听话,不讲道理,无礼貌,不避危险。对指试验阳性。 抽动-秽语综合征是以肌群抽动为主要表现,部分患儿合并有多动症状。但儿童多动症绝无抽动的表现,这是鉴别的关键。抽动-秽语综合征与局限性抽搐有什么区别? 局限性抽搐的种类及部位也是多种多样的,常见如面部肌肉抽动的挤眼、眦牙、做怪相;颈部及四肢抽动的点头、扭脖、喉内异常发音、摇动手臂等。但其发作时以一种抽动为主,较固定 ,刻板。如单挤眼,只清嗓子等。局限性抽搐认为是功能性的,脑部无器质性病变。初起于精神因素或保护动作,如患结膜炎或异物进入眼内而引起的眨眼动作,时间久则被固定下来成为眨眼抽搐。又如精神紧张时的清嗓子,每遇到生人时即“吭”“吭”声不停等。 两者相同处:都有肌群不自主抽动,用意志可控制片刻。同属性格内向,脾气急燥,任性固执的孩子。在抽搐的同时伴有学习落后,注意力不集中,夜惊,目的不明确的多动等。 不同处:抽动-秽语综合征是多组肌群的抽动在一定时期内同时出现,局限性抽搐是一组肌肉的抽动单独存在。抽动-秽语综合征与风湿性舞蹈病有什么区别? 因抽动-秽语综合征与风湿性舞蹈病均见不同肌群的不自主抽动,症状类似,客观指标有时无特异性区别,极易误诊。以下为其相同点及不同点。 相同点:肌群的不自主抽动。包括面部及四肢的不自主抽动,喉部肌肉抽动出现语音障碍,与精神紧张有关。睡眠时抽动消失,肌力检查无异常 。舞蹈病有时血沉、抗链“O”在正常范围,其他辅助检查也无明显异常。 不同点:抽动-秽语综合征的抽动为突然产生、迅速动作、瞬间消失,虽多组肌肉均有抽动,但抽动形式在一定时期内是固定的。精细动作无异常,如能很好完成系鞋带、扣纽扣等,行动无异常表现,持续时间长及数年,可自行缓解或加重。男孩多于女孩。风湿性舞蹈病在抽动方式上亦为突发性,但一个动作持续时间相对较长,动作幅度相对较大,全身及部分肌肉抽动不规则变化。上肢近端大动作如舞蹈样,动作有时不相同。足及足趾乱动,不能走直线。面部肌肉抽动也呈多变性。精细动作不能完成,甚至因口舌多动不能进食,可严重影响日常生活。部分患者伴有风湿热的表现,但很少同时有关节炎症状。约25%的患儿最后发展为心肌炎。血沉有时增块。多在链球菌感染症2~6个月发病,一般病程1~3个月,可自行缓解,有时可再发。女孩多于男孩。抽动-秽语综合征与癫痫肌阵挛抽动有什么区别? 抽动-秽语综合征与肌阵挛抽动皆为面部及肢体肌群的突发性抽动,且反复发作。但抽动-秽语综合征的抽动频率快,用意志可短暂控制,发作频度与情绪有一定关系。智力大多正常,脑电图无特异性改变。一般镇静药效不佳。肌阵挛性癫痫发作时有典型临床特点:头下弯,两上肢伸展,两大腿向腹部屈曲。如突然剧烈躯干肌肉收缩可使病儿突然摔倒,但可马上爬起。抽动频率慢,用意志不能控制,严重者可发展为癫痫大发作。发作次数越多,智力越落后。脑电图异常,可见癫痫波。用硝基安定效果较好。抽动-秽语综合征与肝豆状核变性有什么区别? 抽动-秽语综合征与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动,可见面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动-秽语综合征只是神经系统轻微异常,病情较轻,预后较好。肝豆状核变性则病情重,预后差,以下主要介绍肝豆状核变性,以示区别。 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,主要累及脑基底神经节、肝脏、肾脏,由铜代谢异常而致。病儿同胞中可能有同样病人。父母双方多为杂合体,多为近亲结婚。典型症状是手足舞蹈样不自主动作,语音不清,肌张力亢进,面部肌肉强直,呈现“面具”脸,行为幼稚。神经系统检查巴氏征多(+)。此外还有肝病症状:黄疸、腹水、肝肿大、肾脏损害类似的肾炎的表现。特征性眼部症状角膜色素环。但此病只有神经系统症状时要注意抽搐形式、智力情况,注意与抽动-秽语综合征鉴别。裂隙灯检眼及测定血浆铜蓝蛋白、血铜、尿铜有特异性诊断价值。抽动-秽语综合征与痉挛性斜颈有哪些区别? 这两种疾病均可见扭颈、挺颈抽动,但抽动-秽语综合征合并异常发音及其他部位抽动,且抽动快,持续时间短,病程长,可反复发作。痉挛性斜颈多在5岁前发病,5岁后可自行消失,女孩多见。发作时头向一侧倾斜,来回抽动,持续10分钟左右至2周,一般为2~3天,间歇期无症状。数日或数周后再有相同发作。主要是胸锁乳突肌阵挛而致,无其他肌群的抽动和异常发音。预后良好,无需治疗。抽动-秽语综合征为什么有时无秽语现象? 情绪激动时使用与当时场合极不相宜的咒骂语言叫做秽语症。抽动-秽语综合征早期症状是肌肉不自主抽动,未加适当治疗,多在3.5~5.5年后出现秽语症。发病率男性为28%左右,女性为39%左右。所以抽动-秽语综合征早期可以不见秽语现象,甚至一部分就不出现秽语症。故秽语不是诊断此病的必要条件,无秽语的多组肌肉抽动不能否认是抽动-秽语综合征。抽动-秽语综合征可以以肢体疼痛为首发症状吗? 抽动-秽语综合征个别病例以肢体痛疼为最初症状,应引起医者注意。特点是无明显诱因的四肢关节疼痛,渐发展到颈部、躯干部等。疼痛部位不固定,变化无规律。与同伴玩乐时症状减轻或消失。无不良病史。各种化验检查、X线等均无病理表现。抗风湿治疗无效。随着病程的延长,可渐出现肌群的不自主抽动、发怪声、模仿语言、吐口水、秽语等症状,此时诊断较容易。待适当治疗后,随着抽动-秽语综合征症状好转,肢体疼痛也好转或消失。所以,对以肢体疼痛反复不愈就诊,又无其他阳性体征时,要注意观察其疼痛性质、规律及是否伴有肌群抽动症状。怎样警惕以抽动-秽语为主要表现的脑炎? 患儿以发作性挤眉弄眼、肢体及躯干的抽动,伴有咒骂而就诊,症状与抽动-秽语综合征非常近似。但同时伴有脑炎的相应症状,如高热、头痛、呕吐呈喷射性。查体可见病理反射阳性 ,脑脊液有相应变化,脑压增高,脑电图异常。用治疗脑炎的方法有效,随着脑炎的控制,抽动及秽语现象亦消失。 此现象可认为是脑炎侵犯了基底神经节部分,造成了与抽动-秽语综合征相同的病理基础。应注意的是,此种现象发生时,以治疗脑炎为主要措施,以防延误病情。抽动-秽语综合征不治疗能自愈吗? 孩子患抽动-秽语综合征后,由于本病病程长,症状多变,且受外界因素影响较明显,症状时轻时重,轻时可不影响正常学习和生活,有时家长认为没有治疗的必要,等青春期自愈吧。其实这是不对的。 抽动-秽语综合征确实有自愈倾向,但实际上自愈率较低。而且从发病到青春期要有10年左右的时间,期间病情变化是多样的。特别是有行为异常的孩子不能控制自己的活动,不由自主地做出损害别人利益、损害自己利益、甚至危害生命安全的事。再者由于注意力的不集中及无目的的活动太多,造成学习困难,长此以往必将影响学业,即使青春期抽动停止,学习成绩下降 ,行为讨厌,也必将爱到周围人们太多的批评,使孩子幼小天真的心灵受到伤害,形成自卑心理 ,对成年后进入社会十分不利。所以,当孩子患抽动-秽语综合征后,家长应积极主动地配合医生治疗,早期用药、合理用药,虽然短期内给家长及孩子带来一些麻烦,但对孩子学习及身心的康复是有好处的。抽动-秽语综合征频繁换医生好吗? 抽动-秽语综合征是病程长易于反复的疾病,所以在治疗期间,要克服急于求成的心理,配合医生寻找一种合适的药物和剂量。抽动-秽语综合征虽然有通用治疗方法,但不是对每例患者都有效,医生各有自己的治疗经验和体会,当一方法疗效不佳时,会及时调整治疗方法,直至痊愈。在临床中见到,一些家长见孩子服几次药效果不明显后,就认为这位医生治法不好,赶紧换一位医生,屡次换医生对每一位医生来说,都是第1次治疗这个孩子,摸不准剂量及方法,对患儿非常不利。更甚者,有的家长让孩子同时服用好几位医生的药,多种神经阻滞剂同时服用,其副作用非常明显,孩子反应迟顿,目光呆滞,不能继续学业。所以,因本病的特点,家长最好找一位有经验的医生,坚持治疗一段时间,不要频繁换医生。抽动-秽语综合征的疗效标准怎样? 抽动-秽语综合征目前国内尚无统一疗效标准,查阅资料,目前常用疗效标准有以下几种: (1)以症状的改善作为观察指标。 痊愈:症状完全恢复正常者。 显效:病情明显好转,抽动及秽语减少3/4以上。 有效:病情好转,抽动及秽语减少1/2~3/4者。 无效:病情改善不明显者。 (2)以发作频率减少程度为主要观察指标,用录像机在患儿疗前疗后各记录1小时,以做对比。 显效:发作次数减少75%; 有效:发作次数减少50%~75%; 无效:发作次数减少<50%。 恶化:发作次数增加。 (3)根据患儿的发声(喉声、重复语言、模仿语言、秽语)、多发性抽动的部位(头面、肢体、躯干)的发作频度给以评分,计算进步率后评定疗效。发作频度分级:0分,发作基本消失;1 分:1天内发作6~20次;2分:平均每半小时至1小时内有1次抽动和发声;3分:平均每15分钟有抽动和发声;4分:平均每分钟有抽动和发声。进步率计算如下式: 治疗前分数-治疗后分数治疗前分数×100%。 疗效分级:显效:进步率在50%以上;有效:进步率在25%~50%;尚有效:进步率在25%以下;无效: 无进步或有恶化。中医治疗抽动-秽语综合征有哪些优势? 中医按辨证论治及整体观的原则对本病进行病因及证型的分析,按每个病例的特殊情况,参照舌质、舌苔、脉象等制定治疗原则,因人而异,有目的地选择汤药、中成药,配合针灸、贴耳穴等方法,在控制症状的同时,改变了患儿体质,甚至在因忧郁症而致的患儿应用舒肝解郁法后可以使患儿性格变得开朗。在治疗过程中,根据病程变化随时更改药物。症状控制后可用扶正固本法,以巩固疗效。总之,中医发挥整体作用,通过调整阴阳,增强体质,减少复发。但汤剂口感较差,部分患儿不易接受或不易长时间接受,影响治疗效果。所以改变剂型是中医儿科当前的课题。抽动-秽语综合征中医辨证要点是什么? 中医认为,本证由于肝、脾、肾三脏功能失调,以肝失调最为明显,风、火、痰、湿代谢失常 ,聚积体内而发病,故本证以风火痰湿为标,肝、脾、肾三脏为本。本病特点是病情复杂,往往三脏合病,虚实并见,风火痰湿并存。且症候时轻时重,变化多端。辨证主要在于察其脉的寒热虚实,兼症的孰轻孰重。本病来渐去缓,取法贵在守法守方,遵效不更方的原则,坚持治疗。必待痰浊祛,风火熄,筋脉润,脏气平,则病可缓解。若仅以强制之法使其安静,虽取效快捷,实难根治。总宜先标后本,或标本兼顾为要。抽动-秽语综合征有哪些中医证型及治疗原则? (1)肝亢风动证:用清肝泻火、熄风镇惊法。 (2)痰火扰神证:用清火涤痰、平肝安神法。 (3)脾虚肝亢证:用扶土抑木、补脾平肝法。 (4)阴虚风动证:用滋水涵木、降火熄风法。 (5)风痰鼓动证:用祛风清痰、从肺论治法。抽动-秽语综合征肝亢风动特点及治疗方法是什么? 多由五志化火或六淫引发,以致风阳暴张。此类患儿多性情固执,为木失条达,郁结不展,化火生风而致。症状有摇头、耸肩、挤眉眨眼、噘嘴、踢腿等不自主动作。动作频繁有力,伴烦躁易怒,头痛头晕,咽喉不利,红赤作痒,或胁下胀满,唇红目赤,大便干结,小便短赤,舌红,苔白或黄,脉弦实或洪大有力。 治法及方药:清肝泻火,熄风镇惊,用泻青丸加减。常用药:龙胆草、山栀、制大黄、防风、羌活、当归、川芎、钩藤、菊花、白芍,咽喉不利者佐以清热利咽之品如山豆根、桔梗等。